復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院麻醉科是1952年由我國現(xiàn)代麻醉學(xué)奠基人之一、一代宗師、著名的臨床藥理學(xué)家和臨床麻醉學(xué)家吳玨教授創(chuàng)建的臨床二級學(xué)科，是我國麻醉學(xué)科的發(fā)源地之一。七十年來，在吳玨、肖常思、蔣豪、薛張綱、倉靜、繆長虹教授的帶領(lǐng)下，已發(fā)展為涵蓋臨床麻醉、重癥監(jiān)護(hù)及疼痛診療等多領(lǐng)域的現(xiàn)代化科室，2010年獲首批國家臨床重點(diǎn)?？平ㄔO(shè)項目，2018年獲上海市臨床重點(diǎn)?？平ㄔO(shè)“強(qiáng)主體”項目，2020年獲全國住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)重點(diǎn)專業(yè)基地，2020年牽頭獲得科技部重點(diǎn)研發(fā)計劃，2021年建立了上海市麻醉學(xué)科首個省部級重點(diǎn)實(shí)驗室“上海市圍手術(shù)期應(yīng)激與保護(hù)重點(diǎn)實(shí)驗室”。 科室現(xiàn)有各類人員171人，其中教授、主任醫(yī)師6人，研究員2人，副教授、副主任醫(yī)師20人，主治醫(yī)師42人，住院醫(yī)師60人，主管技師1人，主管護(hù)師4人，護(hù)師17人，護(hù)士19人。2021年，科室完成麻醉總量超過15萬例，其中包括心臟手術(shù)6076例、肝移植156例、腎移植89例、心臟移植35例、無痛胃腸鏡檢查8.9萬余例、支氣管鏡診療1300余例；2021年，科室完成術(shù)前評估門診3.9萬余例、疼痛門診8200余人次、疼痛手術(shù)200余例、并完成1600余例住院和門診患者的靜脈輸液港（PORT）植入手術(shù)。 科室內(nèi)除常規(guī)設(shè)備外，還擁有ECMO（體外膜肺氧合）、磁敏免疫分析儀、CATS自體血回輸機(jī)、血栓彈力圖分析儀、連續(xù)心排量監(jiān)測儀、組織氧飽和度監(jiān)測儀、BIS、AEP等麻醉深度監(jiān)測儀、血?dú)怆娊赓|(zhì)分析儀、血紅蛋白監(jiān)測儀、肌松監(jiān)測儀、超聲心動圖（TEE）、便攜式超聲診斷儀、纖維支氣管鏡、各種可視插管設(shè)備及各類保溫、抗栓設(shè)備，為高質(zhì)量完成手術(shù)麻醉、保證患者安全、減少圍術(shù)期并發(fā)癥提供了堅實(shí)的物質(zhì)基礎(chǔ)。 中山麻醉科還是全國麻醉學(xué)繼續(xù)教育基地、衛(wèi)生部第一批住院醫(yī)生規(guī)范化培訓(xùn)基地、上海市住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)基地、上海市?？漆t(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)基地、國家級成人教育基地、國家藥品臨床研究基地、全國首批住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)重點(diǎn)專業(yè)基地以及碩士、博士和博士后培養(yǎng)點(diǎn)。截至2021年，科室共培養(yǎng)研究生214人，其中博士研究生71人，碩士研究生143人；共招錄培養(yǎng)140余名規(guī)范化培訓(xùn)基地住院醫(yī)生；每年舉辦國家級繼續(xù)教育學(xué)習(xí)班2-4次，其他各類學(xué)習(xí)班5-6次，年累計學(xué)員超200人次，年累計授課200余課時；每年培養(yǎng)麻醉進(jìn)修醫(yī)生50余人，許多麻醉進(jìn)修醫(yī)生已成長為全國各大醫(yī)院的麻醉骨干乃至學(xué)科帶頭人。 一代代的中山麻醉人凝心聚力、團(tuán)結(jié)奮進(jìn)，本著“以人為本、臨床為魂、教書育
查看更多 →一、病例簡介
患者，男，50歲，身高170cm，體重78kg，因“體檢發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺占位2月余”入院。因CT考慮嗜鉻細(xì)胞瘤，入院前兩周開始口服可多華進(jìn)行術(shù)前準(zhǔn)備?；颊呒韧懈哐獕翰∈?0余年，梗阻性肥厚型心肌病5年。
體格檢查：T 36.7℃，P 67次/分，BP 130/70mmHg，RR 12次/分，SpO2 97%。神情氣平，雙手溫暖。兩肺呼吸音清，未聞及羅音。心率67次/分，律齊，胸骨左緣3、4肋間可聞及3～4級收縮期雜音。頸靜脈不怒張，肝頸靜脈回流征（-），雙下肢不水腫。
實(shí)驗室檢查：血常規(guī)、肝腎功能、血糖、電解質(zhì)、凝血功能均正常。激素水平：甲氧基腎上腺素50.3pg/ml，甲氧基去甲腎上腺素95.6pg/ml，3-甲氧酪胺<12.5pg/ml，均在正常范圍；腎素血管緊張素、醛固酮、皮質(zhì)醇水平均正常。
輔助檢查：CT提示右側(cè)腎門區(qū)占位（7.1×6.1cm），考慮嗜鉻細(xì)胞瘤，與右腎動靜脈和下腔靜脈關(guān)系密切。心電圖：竇性心律，左心室肥大伴ST-T改變。心超：梗阻性肥厚型心肌?。o息狀態(tài)下左室流出道壓差110mmHg），左房增大伴中度偏多二尖瓣反流。Holter：I度房室傳導(dǎo)阻滯，心室內(nèi)阻滯，左心室肥大ST-T改變。
入院診斷：右側(cè)腎上腺腫瘤，嗜鉻細(xì)胞瘤可能；高血壓病；梗阻性肥厚型心肌病
擬行手術(shù)：腎上腺占位切除術(shù)
二、術(shù)前評估要點(diǎn)
1. 明確肥厚性梗阻性心肌病的診斷及嚴(yán)重程度
患者5年前因“胸悶”發(fā)現(xiàn)梗阻性肥厚型心肌病，近期心超示：左室二尖瓣乳頭肌水平除下壁及部分后壁厚度正常上限外，余節(jié)段不同程度肥厚約13-18mm，乳頭肌水平以下各節(jié)段增厚約16-20mm；二尖瓣前葉收縮期前移，靜息狀態(tài)下連續(xù)多普勒估測左室流出道壓差110mmHg，目前梗阻性肥厚型心肌病診斷明確?；颊呓?年出現(xiàn)勞力性心絞痛，休息后緩解；否認(rèn)黑矇暈厥病史；可登3樓。目前口服倍他樂克、地爾硫卓。
2. 明確是否存在冠心病
患者存在勞力性心絞痛癥狀，術(shù)前心肌酶譜：cTNT 0.067ng/ml，NT-proBNP 920pg/ml，較正常值升高；但考慮到梗阻性肥厚型心肌病也可出現(xiàn)相似臨床表現(xiàn)，建議行冠脈CTA；但最終未行該項檢查，故不能完全排除該診斷。
3. 術(shù)前是否需要手術(shù)治療解除流出道梗阻降低壓差及放置ICD
心內(nèi)科會診意見：目前無ICD植入強(qiáng)指針，建議擇期心外科就診或心內(nèi)科行肥厚型心肌病消融術(shù)或心臟起搏器植入術(shù)。
4. 術(shù)前準(zhǔn)備是否充分
患者目前口服可多華 4mg qN（入院前兩周起開始服用）、倍他樂克 75mg/d（早50mg+晚25mg）、地爾硫卓 90mg qd。
體格檢查：BP 130/70mmHg(直立位）、128/64mmHg（平臥位），HR67bpm，律齊，雙手溫暖。
輔助檢查：心電圖：竇性心律，左心室肥大伴ST-T改變，未見室性早搏；血糖、電解質(zhì)水平均正常范圍內(nèi)。
根據(jù)上述癥狀體征，按嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)前準(zhǔn)備基本充分。
三、術(shù)中可能存在的風(fēng)險
1. 主要是嗜鉻細(xì)胞瘤病理生理改變與梗阻性肥厚型心肌病管理間的矛盾
√ 嗜鉻細(xì)胞瘤切除前兒茶酚胺釋放引起的心動過速增加心肌缺血風(fēng)險，加重流出道梗阻的嚴(yán)重程度
√ 腫瘤切除術(shù)后的血管擴(kuò)張及血容量相對不足加劇流出道梗阻的嚴(yán)重程度，同時低血壓可以增加心肌缺血的風(fēng)險
2. 腫瘤靠近下腔靜脈，存在出血風(fēng)險
四、麻醉過程
1. 麻醉方案
1) 全麻復(fù)合硬膜外阻滯：由于梗阻性肥厚型心肌病對容量的依賴，術(shù)中硬膜外不加藥，主要用于術(shù)后鎮(zhèn)痛
2) 術(shù)中監(jiān)護(hù)
√ 常規(guī)心電監(jiān)護(hù)及呼吸系統(tǒng)方面的監(jiān)護(hù)
√ 有創(chuàng)動脈血壓、CVP、心排量監(jiān)測（Pulsion）
√ 血?dú)?、電解質(zhì)、血糖監(jiān)測
√ 其他：體溫、尿量等
3) 藥物準(zhǔn)備
√ 常規(guī)全麻藥物
√ 血管活性藥物：新福林、去甲腎上腺素、佩爾、艾司洛爾
2. 麻醉實(shí)施過程
1) 患者入室后開放外周靜脈，靜脈給予咪達(dá)唑侖1mg；在T9-T10行硬膜外穿刺置管；右頸內(nèi)靜脈穿刺置管；橈動脈穿刺。
2) 術(shù)前監(jiān)護(hù)
√ 常規(guī)心電監(jiān)護(hù)：HR：60bpm，竇律
√ ABP：158/80mmHg
√ CVP：10mmHg
√ 心排量監(jiān)測（Pulsion）：SVV 25、CI 3.2L/min/m2、SVRI 2400dyn?s/cm5/m2
√ 血?dú)?、電解質(zhì)、血糖均在正常水平
3) 麻醉實(shí)施
√ 誘導(dǎo)前給予LR 500ml、右美 20μg
√ 麻醉誘導(dǎo)：依托咪酯16mg、舒芬太尼30μg、羅庫溴銨50mg，誘導(dǎo)過程循環(huán)平穩(wěn)
√ 麻醉維持：七氟醚 0.8～1.0MAC、靜脈按需給予羥考酮6mg，舒芬60ug、間斷追加羅庫溴銨；術(shù)中小劑量去甲泵注：0.03ug/kg/min，術(shù)中沒有出現(xiàn)顯著的循環(huán)波動
√ 心排量監(jiān)測（Pulsion）：SVV 4～10、CI 2.4～3.2L/min/m2、SVRI 1800～2100 dyn?s/cm5/m2
√ 手術(shù)順利，術(shù)中出血350ml、尿量400ml、術(shù)中補(bǔ)液3500ml（LR 2500ml、萬汶 1000ml）
√ 術(shù)畢拔管入PACU，觀察1h后轉(zhuǎn)入ICU進(jìn)一步治療。
3. 術(shù)后鎮(zhèn)痛
√ 術(shù)畢給予嗎啡1mg EPI、0.125%羅哌卡因EPI（5ml+5ml）
√ 術(shù)后鎮(zhèn)痛：PCEA（0.12%羅哌卡因+嗎啡5mg+芬太尼2ug/ml）
五、術(shù)后轉(zhuǎn)歸
患者術(shù)后第二天轉(zhuǎn)回普通病房，術(shù)后5天出院，術(shù)后病理提示節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，排除嗜鉻細(xì)胞瘤。
六、本病例總結(jié)
本例患者的麻醉風(fēng)險在于嗜鉻細(xì)胞瘤病理生理改變與梗阻性肥厚型心肌病管理間的矛盾。
嗜鉻細(xì)胞瘤
1. 術(shù)前評估
√ 腫瘤相關(guān)評估：腫瘤分泌的激素類型（腎上腺素型還是去甲腎上腺素型），臨床表現(xiàn)，腫瘤大小位置與周圍的關(guān)系等
√ 靶器官受累的情況：心臟（包括心肌缺血、梗死，是否合并兒茶酚胺性心肌病等），腎臟及神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥
√ 是否合并多發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤
2. 嗜鉻細(xì)胞瘤患者術(shù)前準(zhǔn)備的有效指標(biāo)
√ 持續(xù)性高血壓者血壓控制在130-150/80-90mmHg，陣發(fā)性高血壓發(fā)作減少減輕，術(shù)前48小時內(nèi)測得血壓不應(yīng)超過165/90mmHg；
√ 出現(xiàn)體位性低血壓：坐位血壓約為120/80mmHg，直立位收縮壓≥90mmHg；坐位心率為60-70次/分鐘，直立位心率為70-80次/分鐘；
√ 術(shù)前1周心電圖無ST-T段改變，室性期前收縮＜1次/5min；
√ 紅細(xì)胞壓積降低，體重增加。
3. 術(shù)中的風(fēng)險
√ 高血壓危象，以及由于血壓增高誘發(fā)的左心衰、肺水腫、心律失常、腦血管意外等
√ 腫瘤切除后由于兒茶酚胺水平下降，血管擴(kuò)張，血管床與血容量比例嚴(yán)重失調(diào)；心肌收縮力下降，使血壓嚴(yán)重下降
√ 嚴(yán)重代謝紊亂
梗阻性肥厚型心肌病
1. 術(shù)前評估：
√ 肥厚型心肌病的相關(guān)癥狀（勞力性呼吸困難、勞力性心絞痛、暈厥、心悸等）
√ 明確左室流出道梗阻的嚴(yán)重程度
√ 是否需要術(shù)前優(yōu)化藥物治療
√ 是否具有心臟外科手術(shù)指針
√ 肥厚型心肌病常合并心肌缺血，術(shù)前需明確缺血程度，行冠脈CT及冠脈造影檢查
√ 肥厚型心肌病可合并心律失常，術(shù)前需行Holter檢查，對于LVEF<40%的患者明確是否需在術(shù)前植入ICD
2. 術(shù)中管理的關(guān)鍵：減輕左室流出道梗阻，避免加重心肌缺血
√ 維持前負(fù)荷
√ 維持后負(fù)荷
√ 避免增加心肌收縮力，增快心率
對于該患者，術(shù)前明確了梗阻性肥厚型心肌病的診斷并優(yōu)化了藥物治療，按照嗜鉻細(xì)胞瘤標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了術(shù)前準(zhǔn)備，但術(shù)前未明確心肌缺血的原因，術(shù)前評估存在不足。術(shù)中麻醉管理的目標(biāo)是維持適當(dāng)?shù)穆樽砩疃龋刂茟?yīng)激，對于可能引起循環(huán)波動的操作及時進(jìn)行相應(yīng)處理。除常規(guī)心電監(jiān)護(hù)外，我們采用Pulsion進(jìn)行心輸出量等監(jiān)測，必要時還可行TEE或肺動脈導(dǎo)管，及早發(fā)現(xiàn)心肌缺血及流出道梗阻加重的情況，及早進(jìn)行干預(yù)。該患者術(shù)中沒有出現(xiàn)預(yù)想的循環(huán)波動，術(shù)后病理診斷也排除了嗜鉻細(xì)胞瘤，因此降低了改患者圍手術(shù)期的風(fēng)險。