復旦大學附屬中山醫(yī)院麻醉科是1952年由我國現(xiàn)代麻醉學奠基人之一、一代宗師、著名的臨床藥理學家和臨床麻醉學家吳玨教授創(chuàng)建的臨床二級學科，是我國麻醉學科的發(fā)源地之一。七十年來，在吳玨、肖常思、蔣豪、薛張綱、倉靜、繆長虹教授的帶領下，已發(fā)展為涵蓋臨床麻醉、重癥監(jiān)護及疼痛診療等多領域的現(xiàn)代化科室，2010年獲首批國家臨床重點?？平ㄔO項目，2018年獲上海市臨床重點專科建設“強主體”項目，2020年獲全國住院醫(yī)師規(guī)范化培訓重點專業(yè)基地，2020年牽頭獲得科技部重點研發(fā)計劃，2021年建立了上海市麻醉學科首個省部級重點實驗室“上海市圍手術期應激與保護重點實驗室”。 科室現(xiàn)有各類人員171人，其中教授、主任醫(yī)師6人，研究員2人，副教授、副主任醫(yī)師20人，主治醫(yī)師42人，住院醫(yī)師60人，主管技師1人，主管護師4人，護師17人，護士19人。2021年，科室完成麻醉總量超過15萬例，其中包括心臟手術6076例、肝移植156例、腎移植89例、心臟移植35例、無痛胃腸鏡檢查8.9萬余例、支氣管鏡診療1300余例；2021年，科室完成術前評估門診3.9萬余例、疼痛門診8200余人次、疼痛手術200余例、并完成1600余例住院和門診患者的靜脈輸液港（PORT）植入手術。 科室內(nèi)除常規(guī)設備外，還擁有ECMO（體外膜肺氧合）、磁敏免疫分析儀、CATS自體血回輸機、血栓彈力圖分析儀、連續(xù)心排量監(jiān)測儀、組織氧飽和度監(jiān)測儀、BIS、AEP等麻醉深度監(jiān)測儀、血氣電解質(zhì)分析儀、血紅蛋白監(jiān)測儀、肌松監(jiān)測儀、超聲心動圖（TEE）、便攜式超聲診斷儀、纖維支氣管鏡、各種可視插管設備及各類保溫、抗栓設備，為高質(zhì)量完成手術麻醉、保證患者安全、減少圍術期并發(fā)癥提供了堅實的物質(zhì)基礎。 中山麻醉科還是全國麻醉學繼續(xù)教育基地、衛(wèi)生部第一批住院醫(yī)生規(guī)范化培訓基地、上海市住院醫(yī)師規(guī)范化培訓基地、上海市?？漆t(yī)師規(guī)范化培訓基地、國家級成人教育基地、國家藥品臨床研究基地、全國首批住院醫(yī)師規(guī)范化培訓重點專業(yè)基地以及碩士、博士和博士后培養(yǎng)點。截至2021年，科室共培養(yǎng)研究生214人，其中博士研究生71人，碩士研究生143人；共招錄培養(yǎng)140余名規(guī)范化培訓基地住院醫(yī)生；每年舉辦國家級繼續(xù)教育學習班2-4次，其他各類學習班5-6次，年累計學員超200人次，年累計授課200余課時；每年培養(yǎng)麻醉進修醫(yī)生50余人，許多麻醉進修醫(yī)生已成長為全國各大醫(yī)院的麻醉骨干乃至學科帶頭人。 一代代的中山麻醉人凝心聚力、團結奮進，本著“以人為本、臨床為魂、教書育
查看更多 →一、病例簡介
患者，男，50歲，身高170cm，體重78kg，因“體檢發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺占位2月余”入院。因CT考慮嗜鉻細胞瘤，入院前兩周開始口服可多華進行術前準備?；颊呒韧懈哐獕翰∈?0余年，梗阻性肥厚型心肌病5年。
體格檢查：T 36.7℃，P 67次/分，BP 130/70mmHg，RR 12次/分，SpO2 97%。神情氣平，雙手溫暖。兩肺呼吸音清，未聞及羅音。心率67次/分，律齊，胸骨左緣3、4肋間可聞及3～4級收縮期雜音。頸靜脈不怒張，肝頸靜脈回流征（-），雙下肢不水腫。
實驗室檢查：血常規(guī)、肝腎功能、血糖、電解質(zhì)、凝血功能均正常。激素水平：甲氧基腎上腺素50.3pg/ml，甲氧基去甲腎上腺素95.6pg/ml，3-甲氧酪胺<12.5pg/ml，均在正常范圍；腎素血管緊張素、醛固酮、皮質(zhì)醇水平均正常。
輔助檢查：CT提示右側(cè)腎門區(qū)占位（7.1×6.1cm），考慮嗜鉻細胞瘤，與右腎動靜脈和下腔靜脈關系密切。心電圖：竇性心律，左心室肥大伴ST-T改變。心超：梗阻性肥厚型心肌?。o息狀態(tài)下左室流出道壓差110mmHg），左房增大伴中度偏多二尖瓣反流。Holter：I度房室傳導阻滯，心室內(nèi)阻滯，左心室肥大ST-T改變。
入院診斷：右側(cè)腎上腺腫瘤，嗜鉻細胞瘤可能；高血壓?。还Ｗ栊苑屎裥托募〔?/p>
擬行手術：腎上腺占位切除術
二、術前評估要點
1. 明確肥厚性梗阻性心肌病的診斷及嚴重程度
患者5年前因“胸悶”發(fā)現(xiàn)梗阻性肥厚型心肌病，近期心超示：左室二尖瓣乳頭肌水平除下壁及部分后壁厚度正常上限外，余節(jié)段不同程度肥厚約13-18mm，乳頭肌水平以下各節(jié)段增厚約16-20mm；二尖瓣前葉收縮期前移，靜息狀態(tài)下連續(xù)多普勒估測左室流出道壓差110mmHg，目前梗阻性肥厚型心肌病診斷明確。患者近2年出現(xiàn)勞力性心絞痛，休息后緩解；否認黑矇暈厥病史；可登3樓。目前口服倍他樂克、地爾硫卓。
2. 明確是否存在冠心病
患者存在勞力性心絞痛癥狀，術前心肌酶譜：cTNT 0.067ng/ml，NT-proBNP 920pg/ml，較正常值升高；但考慮到梗阻性肥厚型心肌病也可出現(xiàn)相似臨床表現(xiàn)，建議行冠脈CTA；但最終未行該項檢查，故不能完全排除該診斷。
3. 術前是否需要手術治療解除流出道梗阻降低壓差及放置ICD
心內(nèi)科會診意見：目前無ICD植入強指針，建議擇期心外科就診或心內(nèi)科行肥厚型心肌病消融術或心臟起搏器植入術。
4. 術前準備是否充分
患者目前口服可多華 4mg qN（入院前兩周起開始服用）、倍他樂克 75mg/d（早50mg+晚25mg）、地爾硫卓 90mg qd。
體格檢查：BP 130/70mmHg(直立位）、128/64mmHg（平臥位），HR67bpm，律齊，雙手溫暖。
輔助檢查：心電圖：竇性心律，左心室肥大伴ST-T改變，未見室性早搏；血糖、電解質(zhì)水平均正常范圍內(nèi)。
根據(jù)上述癥狀體征，按嗜鉻細胞瘤術前準備基本充分。
三、術中可能存在的風險
1. 主要是嗜鉻細胞瘤病理生理改變與梗阻性肥厚型心肌病管理間的矛盾
√ 嗜鉻細胞瘤切除前兒茶酚胺釋放引起的心動過速增加心肌缺血風險，加重流出道梗阻的嚴重程度
√ 腫瘤切除術后的血管擴張及血容量相對不足加劇流出道梗阻的嚴重程度，同時低血壓可以增加心肌缺血的風險
2. 腫瘤靠近下腔靜脈，存在出血風險
四、麻醉過程
1. 麻醉方案
1) 全麻復合硬膜外阻滯：由于梗阻性肥厚型心肌病對容量的依賴，術中硬膜外不加藥，主要用于術后鎮(zhèn)痛
2) 術中監(jiān)護
√ 常規(guī)心電監(jiān)護及呼吸系統(tǒng)方面的監(jiān)護
√ 有創(chuàng)動脈血壓、CVP、心排量監(jiān)測（Pulsion）
√ 血氣、電解質(zhì)、血糖監(jiān)測
√ 其他：體溫、尿量等
3) 藥物準備
√ 常規(guī)全麻藥物
√ 血管活性藥物：新福林、去甲腎上腺素、佩爾、艾司洛爾
2. 麻醉實施過程
1) 患者入室后開放外周靜脈，靜脈給予咪達唑侖1mg；在T9-T10行硬膜外穿刺置管；右頸內(nèi)靜脈穿刺置管；橈動脈穿刺。
2) 術前監(jiān)護
√ 常規(guī)心電監(jiān)護：HR：60bpm，竇律
√ ABP：158/80mmHg
√ CVP：10mmHg
√ 心排量監(jiān)測（Pulsion）：SVV 25、CI 3.2L/min/m2、SVRI 2400dyn?s/cm5/m2
√ 血氣、電解質(zhì)、血糖均在正常水平
3) 麻醉實施
√ 誘導前給予LR 500ml、右美 20μg
√ 麻醉誘導：依托咪酯16mg、舒芬太尼30μg、羅庫溴銨50mg，誘導過程循環(huán)平穩(wěn)
√ 麻醉維持：七氟醚 0.8～1.0MAC、靜脈按需給予羥考酮6mg，舒芬60ug、間斷追加羅庫溴銨；術中小劑量去甲泵注：0.03ug/kg/min，術中沒有出現(xiàn)顯著的循環(huán)波動
√ 心排量監(jiān)測（Pulsion）：SVV 4～10、CI 2.4～3.2L/min/m2、SVRI 1800～2100 dyn?s/cm5/m2
√ 手術順利，術中出血350ml、尿量400ml、術中補液3500ml（LR 2500ml、萬汶 1000ml）
√ 術畢拔管入PACU，觀察1h后轉(zhuǎn)入ICU進一步治療。
3. 術后鎮(zhèn)痛
√ 術畢給予嗎啡1mg EPI、0.125%羅哌卡因EPI（5ml+5ml）
√ 術后鎮(zhèn)痛：PCEA（0.12%羅哌卡因+嗎啡5mg+芬太尼2ug/ml）
五、術后轉(zhuǎn)歸
患者術后第二天轉(zhuǎn)回普通病房，術后5天出院，術后病理提示節(jié)細胞神經(jīng)瘤，排除嗜鉻細胞瘤。
六、本病例總結
本例患者的麻醉風險在于嗜鉻細胞瘤病理生理改變與梗阻性肥厚型心肌病管理間的矛盾。
嗜鉻細胞瘤
1. 術前評估
√ 腫瘤相關評估：腫瘤分泌的激素類型（腎上腺素型還是去甲腎上腺素型），臨床表現(xiàn)，腫瘤大小位置與周圍的關系等
√ 靶器官受累的情況：心臟（包括心肌缺血、梗死，是否合并兒茶酚胺性心肌病等），腎臟及神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥
√ 是否合并多發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤
2. 嗜鉻細胞瘤患者術前準備的有效指標
√ 持續(xù)性高血壓者血壓控制在130-150/80-90mmHg，陣發(fā)性高血壓發(fā)作減少減輕，術前48小時內(nèi)測得血壓不應超過165/90mmHg；
√ 出現(xiàn)體位性低血壓：坐位血壓約為120/80mmHg，直立位收縮壓≥90mmHg；坐位心率為60-70次/分鐘，直立位心率為70-80次/分鐘；
√ 術前1周心電圖無ST-T段改變，室性期前收縮＜1次/5min；
√ 紅細胞壓積降低，體重增加。
3. 術中的風險
√ 高血壓危象，以及由于血壓增高誘發(fā)的左心衰、肺水腫、心律失常、腦血管意外等
√ 腫瘤切除后由于兒茶酚胺水平下降，血管擴張，血管床與血容量比例嚴重失調(diào)；心肌收縮力下降，使血壓嚴重下降
√ 嚴重代謝紊亂
梗阻性肥厚型心肌病
1. 術前評估：
√ 肥厚型心肌病的相關癥狀（勞力性呼吸困難、勞力性心絞痛、暈厥、心悸等）
√ 明確左室流出道梗阻的嚴重程度
√ 是否需要術前優(yōu)化藥物治療
√ 是否具有心臟外科手術指針
√ 肥厚型心肌病常合并心肌缺血，術前需明確缺血程度，行冠脈CT及冠脈造影檢查
√ 肥厚型心肌病可合并心律失常，術前需行Holter檢查，對于LVEF<40%的患者明確是否需在術前植入ICD
2. 術中管理的關鍵：減輕左室流出道梗阻，避免加重心肌缺血
√ 維持前負荷
√ 維持后負荷
√ 避免增加心肌收縮力，增快心率
對于該患者，術前明確了梗阻性肥厚型心肌病的診斷并優(yōu)化了藥物治療，按照嗜鉻細胞瘤標準進行了術前準備，但術前未明確心肌缺血的原因，術前評估存在不足。術中麻醉管理的目標是維持適當?shù)穆樽砩疃?，控制應激，對于可能引起循環(huán)波動的操作及時進行相應處理。除常規(guī)心電監(jiān)護外，我們采用Pulsion進行心輸出量等監(jiān)測，必要時還可行TEE或肺動脈導管，及早發(fā)現(xiàn)心肌缺血及流出道梗阻加重的情況，及早進行干預。該患者術中沒有出現(xiàn)預想的循環(huán)波動，術后病理診斷也排除了嗜鉻細胞瘤，因此降低了改患者圍手術期的風險。