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皮膚科

復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院——皮膚科科室簡(jiǎn)介

科室動(dòng)態(tài)

復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院皮膚科發(fā)現(xiàn)特殊類型皮肌炎——脂溢性皮炎樣皮肌炎

發(fā)布日期:2022-07-18

近日,復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院皮膚科在國(guó)際上首次報(bào)道了一種特殊類型的皮肌炎,并命名為脂溢性皮炎樣皮肌炎(Seborrheic dermatitis-distributed dermatomyositis,SD-distributed DM)。該類型不同于既往報(bào)道的皮肌炎,患者皮疹常常很輕微,僅表現(xiàn)為面部,如眉弓、眼內(nèi)齜和鼻唇溝等脂溢性部位的輕微紅斑和脫屑,常被誤診為脂溢性皮炎或過(guò)敏性皮炎而延誤了病情。該研究成果近期在線發(fā)表在美國(guó)皮膚學(xué)會(huì)會(huì)刊(Journal of the American Academy of Dermatology,JAAD)。
 
此次發(fā)現(xiàn)的脂溢性皮炎樣皮肌炎是基于團(tuán)隊(duì)對(duì)近10年來(lái)臨床病例的深入分析得出的研究成果,通過(guò)以皮膚的表型變化為線索,對(duì)復(fù)雜自身免疫性疾病進(jìn)行早期診斷、早期治療,減輕重要內(nèi)臟器官的損傷,并提高患者預(yù)后。
 
脂溢性皮炎樣皮肌炎是一種特殊類型的皮肌炎,初發(fā)臨床表現(xiàn)和癥狀很輕,并沒(méi)有引起患者和醫(yī)生的足夠重視。然而病情進(jìn)展幾乎都有肺的累及,主要為肺間質(zhì)纖維化,并很快進(jìn)展為呼吸衰竭,一旦病情啟動(dòng)病死率較高。目前數(shù)據(jù)表明,患者出現(xiàn)面部皮疹到診斷肺間質(zhì)纖維化的平均時(shí)間約2~3個(gè)月,死亡病例從診斷到死亡約3~4個(gè)月,常規(guī)糖皮質(zhì)激素治療并不能有效阻止病情進(jìn)展和提高預(yù)后,因此對(duì)于此類患者早期診斷和早期積極綜合治療尤為重要。傳統(tǒng)暫定診斷無(wú)肌病性皮肌炎需要至少6個(gè)月以上,有皮疹、但無(wú)肌炎和影像學(xué)異常。在本研究中,復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院的醫(yī)師團(tuán)隊(duì)結(jié)合患者皮疹和抗體檢測(cè)診斷皮肌炎的時(shí)間僅為2個(gè)月左右,比傳統(tǒng)暫定診斷提前了4個(gè)月,這給臨床醫(yī)生提供了更為充足的治療時(shí)間窗。激素聯(lián)合免疫抑制劑和丙種球蛋白治療可以幫助脂溢性皮炎樣皮肌炎患者控制病情,緩解和阻止肺的急性進(jìn)展,并提高患者的整體預(yù)后。